Basis: Betablocker oder Verapamil (negativ inotrop, senkt LVOT-Gradient); Vermeidung von Vor-/Nachlastsenkern
Bei persistierender Obstruktion zusätzlich Disopyramid (ESC 2023)
Mavacamten (kardialer Myosin-Inhibitor, hemmt Aktin-Myosin-Querbrücken, senkt Obstruktion) — Cave: kontraindiziert bei EF < 50 %, regelmäßiges EF-Monitoring
Invasiv (therapierefraktär): TASH (Alkohol-Septalablation) oder chirurgische Myektomie
ICD bei hohem Risiko für plötzlichen Herztod (HCM Risk-SCD)

Aus dem Lernskript · Vertiefung (5)

Schwelle für gradientenreduzierende Therapie: LVOT-Gradient ≥ 50 mmHg (Ruhe oder Provokation), darunter symptomorientiert; kardioselektive Betablocker (Metoprolol) erstlinig, Verapamil/Diltiazem zweitlinig.
Mavacamten (Empfehlungsklasse IIa) bei symptomatischer HOCM NYHA II–III zusätzlich zur Erstlinie oder als Monotherapie bei Kontraindikationen; vor Einsatz CYP2C19-Genotypisierung und LVEF ≥ 55 % gefordert (EXPLORER-HCM); VALOR-HCM zeigte reduzierte SRT-Eligibilität.
Aficamten (Next-in-class-Myosininhibitor, Auftitration alle 2 Wochen bis Valsalva-Gradient < 30 mmHg bei LVEF ≥ 50 %): positiv in SEQUOIA-HCM und in MAPLE-HCM als Monotherapie dem Metoprolol überlegen (peak VO₂), in Europa noch nicht zugelassen.
ICD-Indikation über den HCM-Risk-SCD-Score (5-Jahres-Risiko); erwägen bei ≥ 1 Hauptrisikofaktor (anhaltende VT mit Instabilität, familiärer SCD, unklare Synkope, Ausmaß der LV-Hypertrophie/des LVOT-Gradienten, Vorhofgröße); jährliche SCD-Mortalität ca. 1–2 %.
Bei LVOTO strikt zu meiden: ACE-Hemmer, ARB, SGLT2i, MRA (Vor-/Nachlastsenkung verstärkt den Gradienten) sowie Digitoxin, Dehydratation und Alkohol; RV-Stimulation per Schrittmacher nur untergeordnet.